Neurinoma acustico
Neurinoma acustico
Il Neurinoma del Nervo Acustico (o Schwannoma Vestibolare) è un tumore benigno che origina dalle guaine dell’ottavo nervo cranico (Vedi figura a fianco) . L’VIII nervo cranico (o nervo vestibolococleare) presenta due componenti: una componente uditiva (nervo cocleare, fondamentale per la funzione uditiva) ed una componente vestibolare (nervo vestibolare, fondamentale per l’equilibrio), intimamente in rapporto con il nervo facciale (VII nervo cranico, che si occupa della motilità del volto).
Il neurinoma acustico caratteristicamente nasce all’interno del canale osseo acustico per poi crescere di dimensioni e fuoriuscire nella cisterna ponto-cerebellare arrivando ad interessare i nervi cranici vicini e il tronco cerebrale. La diagnosi del neurinoma acustico non è semplice e immediata. I sintomi, infatti, si presentano gradualmente, al ritmo della crescita del tumore, che avviene lentamente (in media 1-2 millimetri l’anno) e senza un pattern di progressione prevedibile.
Le cause alla base dello sviluppo del neurinoma dell’acustico risultano attualmente ancora sconosciute.
Classificazione di Koos
La classificazione di Koos è un sistema utilizzato per l’inquadramento clinico dei pazienti affetti da neurinoma acustico (Vedi figura a fianco) ed è fondamentale per la pianificazione del trattamento e la valutazione della prognosi nei pazienti con neurinomi vestibolari.
Si basa sull’imaging radiologico e suddivide i neurinomi in quattro gradi in base alla loro dimensione e all’impatto sulle strutture cerebrali circostanti.
- Grado I: Il tumore è completamente all’interno del canale acustico interno.
- Grado II: Il tumore si estende nella regione dell’angolo ponto-cerebellare senza entrare in contatto con il tronco encefalico.
- Grado III: Il tumore entra in contatto con il tronco encefalico o il cervelletto, ma non li comprime.
- Grado IV: Il tumore provoca una compressione evidente delle strutture nervose nella fossa cranica posteriore, inclusi il tronco encefalico e i nervi cranici
La clinica
I sintomi variano in base alla dimensione del tumore e all’eventuale interessamento delle strutture nervose circostanti.
Il neurinoma può crescere fino a dimensioni considerevoli e arrivare a interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale. Nella fase iniziale i primi segni della patologia possono essere confusi con quelli di altri disturbi come: la labirintite o la malattia di Meniere.
- Nel caso in cui è il tumore è di piccole dimensioni (Vedi figura a fianco), i pazienti lamentano un abbassamento monolaterale delle capacità uditive di grado variabile e ingravescente. L’ipoacusia può essere associata a ronzii e disturbi dell’equilibrio. Più raramente possono aversi anche vertigini.
- Quando il tumore è di dimensioni maggiori, la compressione riguarda il nervo trigemino e la sintomatologia può comprendere, oltre ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale. Se il tumore arriva a comprimere anche il nervo facciale si possono avere disturbi del gusto e paresi facciali.
- Quando il tumore è di dimensioni considerevoli (diametro oltre i 3-4 cm) e arriva a comprimere il tronco cerebrale, si possono avere perdita della coordinazione muscolare, visione doppia (diplopia), ipertensione endocranica (che comporta cefalea con nausea e vomito), idrocefalo.
La Diagnosi
La diagnosi di neurinoma acustico si basa su una valutazione clinico-strumentale :
- La RM cerebrale con gadolinio (Vedi figura a fianco) è l’ esame di scelta, con cui si possono diagnosticare tumori di pochi millimetri e valutare nei casi di tumori di grandi dimensioni rapporti con i vasi e le strutture nervose dell’angolo ponto-cerebellare
- La Tomografia Computerizzata (TC) è un’indagine talvolta necessaria per studiare le caratteristiche anatomiche dell’osso temporale, al fine della miglior definizione dell’intervento chirurgico
- L’ Esame audiometrico è un esame che caratteristicamente rileva una ipoacusia neurosensoriale monolaterale. La valutazione fella funzione uditiva è importante per definire l’iter terapeutico migliore.
Trattamento - Come
1.Osservazione. Il monitoraggio periodico del tumore senza intervento immediato è indicato alla prima diagnosi per tumori piccoli, asintomatici, oppure per tumori piccoli a crescita molto lenta, soprattutto in pazienti anziani o con comorbidità.
- Intervento chirurgico. La chirurgia è indicata per tumori di grandi dimensioni, in presenza di sintomi significativi, in caso di crescita, in presenza di componenti cistiche. Gli approcci principali includono:
- Retrosigmoideo (Vedi figura a fianco) : approccio di scelta per la maggior parte dei neurinomi dell’acustico, consente un buon accesso al tumore e può preservare l’udito in casi selezionati
- Translabirintico: permette un controllo diretto del tumore ma scarso delle strutture nervose e vascolari adiacenti alla neoplasia. Indicato maggiormente per neoplasie piccole. Comporta sempre la perdita definitiva dell’udito
- Radiochirurgia stereotassica (Gamma Knife o CyberKnife). Questa tecnica utilizza fasci di radiazioni ad alta precisione per arrestare la crescita del tumore senza incisioni chirurgiche. È indicata per tumori piccoli o per pazienti che non possono sottoporsi a intervento chirurgico. La radiochirurgia viene sempre più spesso utilizzata in combinata con la chirurgia nei casi in cui non sia possibile rimuovere completamente il tumore.
Trattamento - Quando
La gestione del neurinoma acustico è personalizzata:
- tumori piccoli e asintomatici possono essere monitorati
- tumori di dimensioni medie o sintomatici possono essere trattati con radiochirurgia o con chirurgia
- tumori grandi richiedono l’ intervento chirurgico, eventualmente combinato con radiochirurgia post-operatoria.
Un ruolo importante nella chirurgia rivestono le moderne tecnologie quali:
- Monitoraggio Neurofisiologico Intra-operatorio
- Fluorescenza
- Neuronavigazione
Strategia, ricerca, innovazione, le mie pubblicazioni
Presso la Neurochirurgia dell’AOU Careggi è disponibile sia il trattamento chirurgico che radiochirurgico Gamma Knife).
Presentiamo la nostra esperienza sulla neuronavigazione in questa chirurgia che permette una più precisa e sicura resezione della componente intracanalare del tumore.
