Malformazione Artero-Venosa cerebrale (MAV)
Malformazione Artero-Venosa cerebrale (MAV)
La Malformazione Artero-Venosa (MAV) cerebrale consiste in un gomitolo di vasi patologici, chiamato nidus, situato all’interno del parenchima cerebrale e collegato ai vasi normali da arterie afferenti e da vene di drenaggio patologiche, senza alcuna rete capillare interposta.
Poiché tra le afferenze arteriose e gli scarichi venosi non c’è alcun letto capillare interposto, i vasi sono sottoposti a una forte pressione con conseguente rischio di rottura e quindi di sanguinamento cerebrale.
Si stima che nella popolazione Italiana le MAV siano presenti in circa 18 persone ogni 100.000 abitanti.
In quasi il 50% dei casi, le MAV si associano ad aneurismi intracranici.
Le MAV si ritiene siano il risultato di un’alterazione di sviluppo che avviene attorno alla 4ª settimana di vita embrionale.
La Clinica
Le MAV si manifestano clinicamente di solito in età giovanile, usualmente tra i 20 e i 50 anni.
Il primo sintomo può essere
- Un’emorragia cerebrale (vedi immagine a fianco)
- Una crisi epilettica (25% dei casi circa), talvolta misconosciuta perché si presenta come «assenza»
- Un disturbo neurologico focale (come una paresi, un disturbo del linguaggio, un disturbo visivo, anche transitori).
La probabilità di sanguinamento delle MAV si attesta intorno al 2-5 % per anno, per ogni anno di vita.
I sanguinamenti associati alle MAV sono generalmente meno gravi di quelli associati alla rottura degli aneurismi, ma sono più frequenti nel tempo, anche a breve latenza tra l’uno e l’altro. Le emorragie da rottura di una MAV possono essere intracerebrali (più frequenti) ma anche extra-cerebrali intracraniche, intraventricolari, o sub-aracnoidee.
La Diagnosi
La diagnosi di Malformazione Artero-Venosa cerebrale (MAV) si basa sulla valutazione radiologica.
Gli esami radiologici da suggerire sono:
- La TC cerebrale per evidenziare l’emorragia (se recente) e spesso il nidus malformativo
- La RM cerebrale (vedi immagine a fianco) per evidenziare sede e dimensioni della malformazione, nonché i rapporti con le aree cerebrali funzionali
- L’Angio-TC e l’Angio-RM cerebrali permettonono una buona valutazione della sede e dell’architettura della malformazione.
- L’esame angiografico è l’esame «gold standard» perché permette di ottenere importanti informazioni sul flusso della malformazione, di valutare adeguatamente le afferenze e gli scarichi venosi, il nidus, la presenza di aneurismi intranidali. E’ l’esame fondamentale per programmare il tipo di trattamento.
Trattamento - Quando
Le MAV che hanno sanguinato devono essere sempre valutate per trattamento, per evitare il rischio che risanguinino. Trattamento che tuttavia andrà valutato con attenzione nell’indicazione e modalità, caso per caso. Se il rischio di trattamento della MAV è stimato essere maggiore del rischio di sanguinamento, la malformazione solitamente non viene trattata ma seguita con follow-up. Il monitoraggio clinico e radiologico in questi casi è molto importante perché nel tempo la MAV può cambiare e quindi aumentare il suo rischio di sanguinamento.
Per quanto riguarda le MAV non rotte, l’indicazione al trattamento risulta controversa. Si tende nella pratica clinica a trattare le MAV di dimensioni minori, in sedi accessibili, con basso rischio chirurgico.
Per valutare l’indicazione al trattamento, e quindi il rischio chirurgico, si valutano mediante esame angiografico (vedi immagine a fianco) tre fattori (Scala di Spetzler – Martin):
- La localizzazione (in aree cerebrali più o meno funzionali)
- Il tipo di drenaggio venoso (superficiale o profondo)
- Le dimensioni
Trattamento - Come
Il trattamento delle MAV si basa sulla sinergia di tre tecniche : chirurgica, radiochirurgica, endovascolare.
- Il trattamento microchirurgico consiste nell’isolare il nidus chiudendo le afferenze arteriose e le vene di scarico per asportare poi definitivamente la lesione. Il trattamento microchirurgico si avvale oggi delle più moderne tecniche di monitoraggio elettrofisiologico, viedeoangiografia, flussimetria, neuronavigazioneche hanno permesso nel tempo una notevole riduzione dei deficit postoperatori.
- La radiochirurgiamira a chiudere nel tempo le afferenze arteriose e il nidus mediante l’ ispessimento progressivo della parete del vaso fino alla sua completa chiusura. Con la radiochirurgia vengono trattate solitamente MAV di dimensioni minori, quando in sede profonda o in aree critiche. Da ricordare però che il periodo di tempo per osservare una chiusura della MAV con radiochirurgia arriva anche ai 2 anni.
- Il trattamento endovascolaredi embolizzazione consiste nel passare con un catetere a livello inguinale, attraverso l’arteria femorale, fino a raggiungere gli apporti arteriosi dell’angioma a livello intracranico e poi iniettare materiali in grado di ottenere una riduzione progressiva del “flusso”. Il trattamento endovascolare è in genere pensato come trattamento di preparazione alla chirurgia o al trattamento radiochirurgico.
Trattamento - Come
La chirurgia rappresenta il trattamento di scelta della Malformazione Artero Venosa in virtù dell’alto tasso di successo e il basso rischio di complicanze. La radiochirurgia è un trattamento molto valido quando la MAV è di ridotte dimensioni e la chirurgia presenta un rischio eccessivo (aree eloquenti e profonde). Il trattamento endovascolare può in taluni casi (MAV di dimensioni maggiori) agevolare la chirurgia riducendo le dimensioni prima del trattamento chirurgico curativo.
Un ruolo importante nella chirurgia rivestono le moderne tecnologie quali:
- Monitoraggio Neurofisiologico Intra-operatorio
- Flussimetria
- Videoangiografia con Indocianina Verde (vedi immagine a fianco)
Strategia, ricerca, innovazione, le mie pubblicazioni
Presso la Neurochirurgia dell’AOU Careggi, sono disponibile le tre tecniche di trattamento (chirurgia, radiochirurgia, endovascolare)
I risultati della nostra esperienza sull’utilizzo delle tecnologie più moderne nella chirurgia delle MAV cerebrali sono stati pubblicati in letteratura.
