Idrocefalo
Idrocefalo
Il termine idrocefalo deriva dal greco “hydro” che significa acqua e “cephalus” che significa testa e definisce una condizione caratterizzata da un eccessivo accumulo di liquido (liquor) nell’encefalo (vedi immagine a fianco). L’eccessivo accumulo del liquor provoca una dilatazione di una o più delle 4 cavità intracerebrali (chiamate ventricoli) e una conseguente sintomatologia clinica. L’idrocefalo si sviluppa quando:
- Si produce un eccesso di liquor
- Quando è presente un difetto di riassorbimento
- Quando c’è un blocco lungo le vie di deflusso.
L’idrocefalo può inoltre è essere associato a:
- disordini genetici (stenosi dell’acquedotto)
- alterazioni dello sviluppo (malformazioni di Arnold-Chiari e di Dandy-Walker)
- alterazioni del tubo neurale (spina bifida, meningo ed encefalocele)
- Complicanze peri- o postnatali
- Tumori cerebrali
- Traumi cranici
- Emorragia cerebrale
- Infezione liquoral
L’idrocefalo può essere congenito od acquisito.
- L’idrocefalo congenitoè presente alla nascita e può essere causato da cause ambientali durate lo sviluppo fetale o da predisposizione genetica.
- L’idrocefalo acquisitosi sviluppa alla nascita o più tardi. Può colpire individui di tutte le età e può essere conseguente a traumi cranici, a tumori cerebrali, a emorragie subaracnoidee, a processi infiammatori o a malformazioni.
L’idrocefalo può essere comunicante o non comunicante.
- L’idrocefalo comunicante si verifica quando la circolazione del liquor è ostacolata nelle vie di deflusso o per un difetto del riassorbimento
- L’idrocefalo non comunicante, provocato da meccanismi ostruttivi, si realizza quanto una delle vie di comunicazione fra i ventricoli o fra i ventricoli e le cavità basali è stenotica o bloccata (vedi immagine a fianco).
Una delle cause più comuni di idrocefalo ostruttivo è la stenosi dell’acquedotto. In questo caso l’idrocefalo è causato da un restringimento, che può giungere fino alla occlusione, della sottile via di comunicazione fra il terzo ed il quarto ventricolo.
L’idrocefalo normoteso dell’anzianoè caratterizzato da una dilatazione armonica del sistema ventricolare sopra e sotto-tentoriale e da una sintomatologia specifica.
La Clinica
Variano con l’età, la causa, la rapidità della progressione della malattia.
Nell’adulto, in cui a differenza del bambino la scatola cranica è inestensibile, l’aumento volumetrico del liquor si traduce in un aumento della pressione intracranica.
Nell’adolescenza e negli adulti la sintomatologia può includere:
- Cefalea, vomito, nausea
- Deficit dell’acuità visiva, diplopia (visione doppia) o deficit dell’udito
- Problemi dell’equilibrio, scarsa coordinazione
- Disturbi della deambulazione
- Incontinenza urinaria
- Disturbi dell’umore, della personalità, delle funzioni cognitive fino nei casi più gravi alla demenza.
La Diagnosi
La diagnosi è spesso clinica ma il tipo di idrocefalo, la sua causa, il tipo di trattamento necessario necessitano di indagini radiologiche e strumentali per essere definite
- La TC cerebrale permette di analizzare le dimensioni delle cavità ventricolari
- La Risonanza Magnetica (RM) cerebrale permette di diagnosticare quadri ostruttivi come la stenosi dell’acquedotto e le forme malformative
- La RM cerebrale con contrasto permette di evidenziare eventuali cause ostruttive tumorali
- La RM permette inoltre con sequenze specifiche di studiare il flusso liquorale
- Ci sono poi delle indagini invasive non radiologiche che permettono al clinico di testare la pressione liquorale (ad es. TAP TEST)
Trattamento Come
L’idrocefalo è trattato chirurgicamente, mediante:
Interventi endoscopici. Sono interventi che utilizzano l’ endoscopia cerebrale per creare una soluzione di continuo tra una cavità ventricolare e uno spazio liquorale senza lasciare in sede cateteri. Si utilizza principalmente in:
- Idrocefalo ostruttivo (stenosi acquedotto, associato a tumore cerebrale, post-infettivo, ecc)
- Idrocefalo malformativo
Interventi derivativi (vedi immagine a fianco) che si basano sulla realizzazione di sistemi di derivazione, chiamati anche shunt, che deviano il flusso liquorale dalle cavità ventricolari ad un’altra parte del corpo mediante appositi cateteri. Si distinguono:
- Derivazione Ventricolo-Peritoneale (Drenaggio con estremo prossimale nel ventricolo cerebrale ed estremo distale nel peritoneo). Trattamento di scelta nella maggior parte degli idrocefali comunicanti
- Derivazione Ventricolo-Atriale (Drenaggio con estremo prossimale nel ventricolo cerebrale ed estremo distale nell’atrio cardiaco). Trattamento alternativo nella maggior parte degli idrocefali comunicanti
- Derivazione Vnetricolare Esterna (Drenaggio con estremo prossimale nel ventricolo cerebrale ed estremo distale collegato a una sacca esterna sterile). Trattamento temporaneo eseguito solitamente in urgenza.
Trattamento Quando
Il trattamento dell’idrocefalo è chirurgico.
L’indicazione al trattamento così come la scelta del tipo di trattamento vengono definiti in base al quadro clinico, al tipo di idrocefalo, all’età del paziente, alle comorbidità, ai precedenti interventi chirurgici.
Strategia, ricerca, innovazione, le mie pubblicazioni
Presso la Neurochirurgia dell’AOU Careggi è disponibile sia il trattamento chirurgico tradizionale derivativo che endoscopico
Una delle forme più frequenti di idrocefalo nella pratica clinica è l’idrocefalo normoteso. In questa forma di idrocefalo riveste un ruolo di fondamentale importanza la diagnosi differenziale con altre patologie che si presentano con quadri clinici similari.
